Botulisme

Le botulisme alimentaire est causé par l’ingestion d’aliments contaminés par la toxine botulique, le botulisme des plaies est causé par la colonisation d’une plaie par Clostridium botulinum et la production de toxines in situ, le botulisme infantile est causé par la colonisation intestinale et la production de toxines. et toxémie intestinale adulte Le botulisme est une forme encore plus rare de colonisation intestinale et de production de toxines chez les adultes Le botulisme inhalatoire peut résulter de l’aérosolisation de la toxine botulique et le botulisme iatrogène peut résulter de l’injection de toxine Toutes les formes de botulisme produisent le même syndrome clinique symétrique paralysie du nerf crânien suivie d’une paralysie flasque descendante et symétrique des muscles volontaires, qui peut évoluer vers des troubles respiratoires et la mort. Les piliers de la thérapie sont les soins intensifs méticuleux, y compris la ventilation mécanique, lorsque nécessaire et en temps opportun avec antitoxine

Le botulisme est une maladie rare et naturelle qui peut aussi être causée par une exposition accidentelle ou intentionnelle aux toxines botuliques. Toutes les formes de botulisme manifestent essentiellement le même syndrome clinique distinct de paralysie des nerfs crâniens symétriques pouvant être suivi d’une paralysie flasque symétrique descendante des muscles volontaires. Les antitoxines sont disponibles exclusivement auprès des autorités de santé publique, qui enquêtent immédiatement sur les sources potentielles pour prévenir d’autres maladies La toxine botulique est une des principales pierres angulaires du traitement. agent biologique de catégorie A, et il a été largement utilisé par les programmes militaires gouvernementaux et a été déployé par un groupe terroriste

L’organisme et ses toxines

Clostridium botulinum est omniprésente dans le sol et les sédiments aquatiques C botulinum produit des toxines distinctes sur le plan immunologique, désignées par les lettres A-G Plusieurs espèces Clostridium baratii et Clostridium butyricum peuvent également produire certaines toxines botuliques. Syndrome hautement reconnaissable Les cas humains sont principalement causés par les toxines A, B, E et rarement F Toutes les toxines sont de gros polypeptides simples de structure similaire qui exercent leur action sur le système cholinergique au niveau du motoneurone présynaptique en bloquant l’acétylcholine. la transmission à travers la jonction neuromusculaire , provoquant un blocage neuromusculaire, entraînant une paralysie flasque. Les toxines affectent également le système adrénergique, mais cela se produit apparemment sans conséquences significatives Bien que la dose létale exacte n’ait pas été quantifiée, les toxines botuliques sont les toxines les plus puissantes connues; Des extrapolations peuvent être faites à partir d’études sur les primates Des doses létales estimées couramment utilisées pour la toxine botulique cristalline purifiée de type A pour un homme -kg sont – μg lorsqu’elles sont introduites par voie intraveineuse, – μg lorsqu’elles sont introduites par voie orale et μg lorsqu’elles sont introduites par voie orale. Étant donné que le bio-essai sur souris est la méthode standard pour la détection et la quantification de la toxine, la toxine est habituellement quantifiée en termes d’activité biologique en termes de dose létale intrapéritonéale chez la souris MIPLD Sous stress Cependant, la confluence des conditions permettant la germination des spores – milieu anaérobie, pH non acide et faible teneur en sel et en sucre – est rarement atteinte dans les aliments, ce qui explique le faible nombre de cas de botulisme d’origine alimentaire La technique de mise en conserve industrielle moderne, c.-à-d. Les toxines botuliques sont sensibles à la température, et toutes les toxines sont inactivées par chauffage à ° C pendant min. Les conditions dans l’intestin humain normal ne favorisent pas la germination et la végétation du C botulinum. Les spores de C botulinum sont régulièrement ingérées et excrétées par les humains sans germination, production de toxines ou aucun mal à la personne qu’elles traversent. Les exceptions sont le petit nombre de nourrissons qui développent le botulisme infantile et la poignée d’adultes qui développent le botulisme toxique infectieux adulte.

Les syndromes de botulisme et leur épidémiologie

Cependant, des éclosions causées par des aliments commerciaux ou préparés au restaurant se produisent . Des preuves supplémentaires pour le diagnostic du botulisme d’origine alimentaire peuvent être fournies en obtenant des antécédents alimentaires du patient; La consommation déclarée d’aliments en conserve augmente considérablement la probabilité de botulisme d’origine alimentaire. Il faut également noter les contacts étroits avec les aliments partagés. Il est important que le clinicien sollicite cette information tôt, car si le patient progresse vers une insuffisance respiratoire et une ventilation mécanique malgré l’administration La botulisme des voies respiratoires est causée par la contamination d’une plaie par des spores de C botulinum provenant de l’environnement et la germination subséquente de ces spores et la production de toxines dans le milieu anaérobie d’un abcès. la condition était extrêmement rare jusqu’au début de s; depuis lors, l’ouest des États-Unis a connu une augmentation dramatique et continue de son incidence, presque exclusivement parmi les utilisateurs de drogues injectables. Presque toutes les personnes ayant des drogues injectables sont des utilisateurs de «héroïne noire». préparation d’héroïne, et les personnes qui participent à « peau-popping », c’est-à-injection de l’héroïne de goudron noir dans les tissus, par opposition aux veines Le patient typique est un adulte dans la quatrième ou cinquième décennie de la vie, La période d’incubation est difficile à établir, car la plupart des patients s’injectent des drogues plusieurs fois par jour. Le syndrome clinique est indiscernable de celui du botulisme d’origine alimentaire, à l’exception de l’absence de troubles gastro-intestinaux. Symptômes Souvent, l’abcès est une lésion mineure, parfois pas plus d’un petit furoncle ou un abcès qui ressemble à une cellulite légère. Dans la mesure du possible, les abcès doivent être nettoyés et débridés, t Pour le clinicien, la vérification des antécédents d’utilisation de drogues injectables – en particulier l’utilisation de l’héroïne de goudron noir – est cruciale. En combinaison avec une présentation compatible, un historique de une telle utilisation de médicaments est hautement prédictive du botulisme de la plaie. Botulismeinfantile Le botulismeinférieur résulte de l’absorption de la toxine produite in situ par la colonisation par le botulinum C des intestins de certains nourrissons âgés de & lt; C’est la forme la plus courante de botulisme, avec ~- cas rapportés annuellement aux Etats-Unis On pense que la colonisation se produit parce que les flores intestinales normales qui pourraient entrer en compétition avec C botulinum n’ont pas été entièrement établies. un facteur de risque pour la maladie, mais la consommation de miel ne représente probablement que jusqu’à% des cas Pour des raisons inconnues, l’incidence la plus élevée se trouve dans les environs de Philadelphie, Pennsylvanie . symptômes communs qui incluent l’incapacité de sucer et d’avaler, voix affaiblie, ptosis et cou floppy et qui peuvent progresser à la flaccidité généralisée et aux compromis respiratoires Le traitement spécifique pour le botulisme infantile est une antitoxine humaine nouvellement autorisée, qui divise par deux la période médiane d’hospitalisation de à semaines Avec des soins intensifs appropriés, le taux de survie est proche de% avec ou sans traitement antitoxine Toxémie intestinale adulte botulisme Toxémie intestinale Le botulisme résulte de l’absorption de la toxine produite in situ par une colonisation intestinale rare chez quelques adultes aux États-Unis par des Clostridium producteurs de toxine botulique. Typiquement, les patients présentent des anomalies intestinales anatomiques ou fonctionnelles ou utilisent des antimicrobiens, ce qui peut permettre Protection des espèces Clostridia normalement exigeantes contre la flore intestinale normale Des symptômes prolongés et une rechute en cas de traitement antitoxine suite à une production intraluminale continue de toxine peuvent être observés Diagnostic chez un patient présentant un botulisme sporadique et aucune source connue de nourriture ou de plaie sur la démonstration de l’excrétion prolongée des organismes et de la toxine dans les sellesLe botulisme par inhalation n’est pas une maladie naturelle Le syndrome a été décrit une fois parmi les travailleurs de laboratoire allemands, avec des symptômes ressemblant à ceux du botulisme alimentaire La dissémination délibérée de toxine botulique par aérosol pourrait Le botulismeatratrogène est causé par l’injection de toxine botulique à des fins cosmétiques ou thérapeutiques. Les doses recommandées pour un traitement cosmétique sont trop faibles pour causer une maladie systémique. Des doses plus élevées injectées pour le traitement des troubles musculaires ont provoqué des cas anecdotiques de toxicité systémique. symptômes ressemblant au botulisme L’injection de toxine botulique hautement concentrée sans permis a provoqué un botulisme sévère chez les patients qui l’ont reçu à des fins esthétiques. Données non publiées

Présentation clinique

Le syndrome clinique du botulisme est très distinctif, constitué de paralysies symétriques du nerf crânien, suivies par une paralysie flasque descendante symétrique qui peut évoluer vers un arrêt respiratoire Pour un cas isolé sporadique, le diagnostic différentiel n’est pas étendu, et la combinaison des résultats neurologiques Les tests de laboratoire spécifiques fournissent un diagnostic clinique très sensible en attendant la confirmation du laboratoire Un groupe de ⩾ cas avec des symptômes compatibles est essentiellement pathognomonique, car les maladies qui ressemblent le plus au botulisme ne produisent pas d’épidémies. cependant, parce que le botulisme est une maladie rare avec laquelle la plupart des cliniciens ne sont pas familiers Chaque cas de botulisme est une urgence de santé publique, et immédiatement après avoir soupçonné le diagnostic, le clinicien doit rapporter le cas suspect au numéro de téléphone d’urgence. département de la santé de l’état Le département de la santé de l’Etat Il initiera une enquête épidémiologique pour déterminer la source de l’infection et identifier les personnes exposées, et mettra le médecin en contact avec le CDC -h du service de conseil sur le botulisme des CDC. Le consultant sur appel du CDC examinera le cas avec le clinicien par téléphone et, si cela est indiqué, aidera à organiser la confirmation du laboratoire en testant les spécimens appropriés dans un laboratoire de santé publique; le CDC organisera également l’envoi d’antitoxine, qui, aux États-Unis, est disponible exclusivement auprès des CDC Les départements de santé de Californie et d’Alaska maintiennent leurs propres services de consultation clinique sur le botulisme.

Voir en grand formatTélécharger la diapositiveProtocoles pour les cliniciens évaluant les cas suspects de botulismeTable Voir grandDownload slideProtocoles pour les cliniciens évaluant les cas suspects de botulismeInfant botulisme provoque une maladie sporadique seulement et n’a pas de potentiel de provoquer une épidémie Consultation clinique et antitoxine humaine autorisée pour le traitement du botulisme infantile disponible sur une base de -h du téléphone du Programme de traitement et de prévention du botulisme infantile du Département des services de santé de la Californie, -; Les paralysies du nerf crânien présentent invariablement des symptômes de botulisme Figure L’absence de paralysie du nerf crânien ou leur apparition après que d’autres véritables symptômes neurologiques ont fait leur apparition exclut la maladie La paralysie musculaire extra-utérine est due à la paralysie des nerfs crâniens III, IV et VI La paralysie du nerf crânien VII produit des faciès sans expression, et la dysphagie est causée par une paralysie du nerf crânien IX, qui peut se présenter comme une régurgitation parfois nasale d’aliments ou de boissons mastiqués. Dysarthrie Les symptômes autonomiques importants incluent l’anhydose avec sécheresse de la bouche et de la gorge qui peut produire un érythème et une douleur prononcés des muqueuses et qui a été confondu avec pharyngite et hypotension orthostatique. Dans certains cas, un collapsus pharyngien secondaire à une paralysie du nerf crânien peut compromettre les voies aériennes et nécessiter une intubation. l’absence de respiration Dans les cas de botulisme d’origine alimentaire, notamment les toxines B et E, les symptômes gastro-intestinaux peuvent précéder les symptômes neurologiques. On ne sait pas si ces symptômes sont causés par l’action directe de la toxine botulique, d’autres produits de C botulinum ou d’autres contaminants. de nourriture avariée Ces symptômes n’ont jamais été rapportés dans les cas de botulisme des plaies , et aucun signe correspondant n’a été observé dans les expériences de primates dans lesquelles la toxine pure a été administrée par voie intragastrique ou intraveineuse. résultant de l’exposition à la toxine pure

Les conditions moins probables comprennent l’empoisonnement à la tétrodotoxine et aux mollusques, la paralysie associée aux antimicrobiens et une foule de problèmes dus à des poisons encore plus rares. Une histoire complète et un examen physique minutieux peuvent éliminer efficacement les plus compétitifs. Le GBS, polyneuropathie auto-immune démyélinisante rare qui suit une infection aiguë à Campylobacter jejuni dans un tiers des cas, se présente en% des cas comme une paralysie ascendante et ne se produit jamais en cas d’éclosion Cinq pour cent des cas de SGB une variante; elle est caractérisée par la triade de l’ophtalmoplégie, de l’ataxie et de l’areflexie, facilement confondues avec la paralysie descendante Des antécédents d’infection diarrhéique ou respiratoire récente peuvent être observés, et dans le cas des premiers, la culture des selles pathogène, en particulier C jejuni, bien que cela ne soit d’aucune utilité dans les cas aigus Les taux de protéines dans le CSF sont élevés chez les personnes atteintes de GBS sous toutes ses formes. Cependant, ces élévations peuvent être retardées jusqu’à plusieurs jours après l’apparition des symptômes. lumière de la durée des symptômes, et la ponction lombaire peut avoir besoin d’être répétée Dans des mains expérimentées, l’électromyographie peut démontrer des résultats compatibles avec le SGB, mais pas le botulisme chez les patients adultes; électromyographie ne doit pas être réalisée chez les nourrissons Un résultat fortement positif au test Tensilon, avec ou sans présence d’autoanticorps, confirme le diagnostic de myasthénie. Résultats positifs au test de Tensilon chez les patients atteints de botulisme Dans la plupart des accidents vasculaires cérébraux, un examen physique minutieux découvrir l’asymétrie des signes de paralysie et des motoneurones supérieurs; Les études d’imagerie cérébrale peuvent aider à révéler l’AVC basilaire rare qui produit des paralysies bulbaires symétriques Le syndrome d’Eaton-Lambert se manifeste habituellement par une faiblesse proximale chez un patient déjà atteint de cancer La paralysie cochléaire est une condition rare de paralysie flasque ressemblant étroitement au botulisme. neurotoxines présentes dans certaines tiques Les tiques doivent être recherchées, notamment sur le cuir chevelu, mais aussi sur d’autres parties du corps, et l’élimination des tiques entraînerait un renversement rapide de la paralysie Diagnostic et confirmation du laboratoire La confirmation du botulisme repose sur la démonstration de la toxine [La démonstration de C botulinum dans l’échantillon de selles d’un patient ou dans des cultures de matériel de plaie est généralement satisfaisante pour le diagnostic des syndromes de botulisme adulte et est considérée comme définitive pour le diagnostic du nourrisson botulisme Le test standard est un bioessai impliquant l’injection intrapéritonéale de toxi n chez la souris et l’observation du développement de symptômes spécifiques au botulisme Ce test peut détecter des concentrations de l’ordre du MIPLD / mL. Le type de toxine est déterminé en injectant un panel de souris avec des mélanges d’échantillon test et une antitoxine monoclonale spécifique -A ou anti-B et en observant quelle antitoxine confère une protection aux souris Le bio-essai sur souris est effectué dans un nombre limité de laboratoires de santé publique A partir du moment où les souris sont injectées, les résultats finaux peuvent ne pas être disponibles h ou h. Toutes les décisions de prise en charge clinique et les interventions initiales de santé publique sont déterminées uniquement sur la base d’un diagnostic clinique. Les échantillons cliniques de suspicion de botulisme d’origine alimentaire comprennent les sérums mL, les vomissements ou les sécrétions gastriques, les selles idéalement ⩾ mg et les aliments suspects. les échantillons comprennent le mL de sérum et le matériau de la plaie anaérobie; Pour le botulisme infantile, les selles sont les matières préférées La sensibilité globale des tests de laboratoire des échantillons cliniques est aussi faible que% -% mais varie inversement avec le temps écoulé entre le début des symptômes et la collecte des échantillons. On soupçonne des syndromes autres que le botulisme infantile, on doit obtenir immédiatement du sérum au moins un tube de sérum red-top, centrifugé et séparé, et il faut toujours l’obtenir avant l’administration d’antitoxine, car l’antitoxine neutralisera toute la toxine circulante et rendra le test Si possible, le premier échantillon de sérum disponible tel que l’échantillon prélevé pour l’admission hospitalière doit être récupéré et conservé pour être testé. Des échantillons de Vomit doivent être prélevés et si un tube nasogastrique est placé, les sécrétions gastriques doivent être immédiatement collectées. , les échantillons de selles doivent être prélevés au moyen d’un lavement stérile à l’eau Ces échantillons doivent être réfrigérés mais pas congelé en attendant les instructions d’expédition des fonctionnaires de la santé publique En général, la toxine ingérée n’est pas démontrable dans le sérum & gt; semaine après l’exposition La toxine peut être isolée des échantillons de selles plus tard au cours de la maladie, et la toxine est stable dans de nombreuses matrices alimentaires pendant une période considérablement plus longue

Thérapeutique

Soins intensifs de soutienDurant les premières décennies du siècle aux États-Unis, le taux de mortalité chez les patients atteints de botulisme était de% -%, même lorsque l’antitoxine équine était administrée à des doses héroïques. La différence résulte en grande partie du développement des techniques modernes de soins intensifs – principalement la ventilation mécanique. Les personnes soupçonnées de botulisme doivent être placées immédiatement dans un établissement de soins intensifs, avec un suivi fréquent des capacités vitales et des institutions. de la ventilation mécanique si nécessaire La paralysie due au botulisme est prolongée, pendant des semaines ou des mois, et des soins intensifs méticuleux sont requis durant cette période de débilitation.Traitement par antitoxineLe seul traitement spécifique du botulisme est l’administration d’antitoxine botulique. L’antitoxine peut arrêter la progression de la paralysie et diminuer la durée de la paralysie et de la dépendance à la ve L’antitoxine doit être administrée tôt au cours de la maladie, idéalement & lt; h après le début des symptômes , parce que l’antitoxine neutralise seulement les molécules de toxine qui ne sont pas liées aux terminaisons nerveuses Les expériences sur les animaux confirment cette relation [,,,] L’antitoxine est associée à des effets indésirables incluant anaphylaxie, autres réactions d’hypersensibilité et sérum Maladie Environ% des personnes traitées au cours des décennies précédentes, lorsque la dose d’antitoxine recommandée était – plus élevée qu’actuellement – ont présenté des réactions d’hypersensibilité Parmi les patients traités avec un flacon d’antitoxine au cours des dernières années, <% Avant l'administration d'antitoxine, des tests cutanés doivent être effectués pour tester la sensibilité au sérum ou à l'antitoxine. Administration de la fiole de botulisme L'antitoxine produit des taux sériques d'anticorps spécifiques du type de toxine capables de neutraliser les concentrations sériques de toxines dépassant largement celles signalées chez les patients botulisme Compte tenu de la valeur prédictive élevée du nerf crânien symétrique noté objectivement Paralysie dans le contexte d'une éclosion, tous les patients auparavant en bonne santé qui présentent ce symptôme durant une éclosion devraient recevoir un diagnostic de botulisme probable. Pendant les éclosions, pour des raisons qui demeurent incertaines, toutes les personnes exposées ne présentent pas de symptômes de botulisme. inégalité dans les aliments contaminés Cependant, les facteurs de l'hôte peuvent jouer un rôle, car au moins la personne a des niveaux démontrables de toxine en circulation sans manifester aucun symptôme clinique Les personnes qui ont été exposées par la consommation d'aliments impliqués doivent être étroitement surveillées. ils développent des symptômes compatibles avec le botulisme, ils doivent être traités immédiatement par l'antitoxineIsolation et contrôle des infectionsDes précautions standard doivent être prises lors de l'évaluation et du traitement des patients La toxine botulique ne peut pas être absorbée par la peau intacte Toxine peut être absorbée par les muqueuses, les yeux et la peau de la transmission interhumaine de la toxine botulique Cependant, les personnes exposées aux fluides corporels ou aux selles des patients atteints de botulisme devraient être informées des signes précoces du botulisme et devraient être signalées pour évaluation si elles sont notées. À l'heure actuelle, il n'existe pas de vaccin homologué contre les toxines botuliques.

Conclusions

Indépendamment du mode d’exposition, les toxines botuliques produisent un syndrome distinctif de paralysie des nerfs crâniens qui peut être suivi d’une paralysie flasque descendante. Un traitement efficace dépend de la fourniture de soins intensifs et d’une administration rapide d’antitoxine botulique basée sur la présentation clinique. Consommation La consultation clinique gratuite d’experts et l’antitoxine peuvent être obtenues rapidement auprès des CDC en contactant les autorités de santé publique. Un diagnostic rapide et une thérapie spécifique plus avancée peuvent accélérer le diagnostic et faciliter le traitement.

Remerciements

Conflits d’intérêts potentielsJS: pas de conflits