Panencéphalite sclérosante subaiguë, progressive et subaiguë chez un enfant de moins de cinq ans atteint d’athérose congénitale

Nous présentons le cas unique d’une fillette atteinte d’athyse congénitale qui a contracté une infection primaire par le virus de la rougeole à l’âge de quelques mois, coïncidant avec une infection à Epstein-Barr. Les premiers symptômes neurologiques de panencéphalite sclérosante subaiguë sont apparus quelques mois plus tard. dans les mois qui suivent une maladie progressive rapide Des facteurs prédisposant à cette évolution extraordinaire de la maladie – l’infection primaire par le virus de la rougeole à un âge précoce et le manque de preuves de l’immunodéficience – sont discutés

Panencéphalite sclérosante subaiguë SSPE est une infection subaiguë rare du SNC causée par le virus de la rougeole MV La maladie invariablement mortelle survient plusieurs années après l’infection primaire MV et se caractérise par la réplication incontrôlée de MV mutée et défectueuse dans les cellules neuronales et gliales L’infection à MV qui survient avant l’âge est associée à un risque de SSPE qui est aussi élevé que le risque associé à l’infection après des années d’âge La SSPE qui survient avant l’âge est extrêmement rare; Nous avons seulement trouvé des cas dans la littérature Bien que l’évolution caractéristique de la maladie soit lentement progressive, des cas fulminants rares ont également été rapportés La plupart de ces enfants ont eu une infection primaire à un âge précoce ou une deuxième infection virale. Nous rapportons le cas d’une fille âgée d’une athyse congénitale qui a souffert d’une infection primaire par coïncidence avec une infection par le virus Epstein-Barr EBV à des mois et qui a développé des SSPE fulminantes des mois plus tard. Le patient était le deuxième enfant d’un turc consanguin sain. La réévaluation définitive de l’état thyroïdien a révélé une athyse complète chez les parents. La conformité des parents au traitement de remplacement était médiocre et le patient présentait des taux d’hormone stimulant la thyroïde élevés à presque chaque contrôle. Bien que le gain de poids, la croissance et le développement aient été dans la plage normale, le patient a souffert broncho bactérienne récurrente pneumonie au cours des premières années de la vie Des mesures diagnostiques approfondies, comprenant plusieurs tests de sudation, tests sérologiques pour le VIH et autres microbes, détermination des immunoglobulines et des sous-classes d’IgG, chimiotaxie test de fonction granulocytaire et migration spontanée des leucocytes polymorphonucléaires ont donné des résultats normaux. Trois semaines plus tard, elle a contracté une infection par le virus de l’immunodéficience humaine qui a été établie par des signes cliniques typiques et un taux sérique croissant d’anticorps IgM MV spécifiques. Cinq mois plus tard, une première crise tonico-clonique généralisée a eu lieu. Les tests sérologiques ont montré des anticorps IgM et IgM élevés. ELISA CSF était normal, à l’exception des anticorps IgG MV élevés. L’examen électroencéphalographique par un neurologue pédiatrique a montré un ralentissement non spécifique généralisé avec une activité spike-wave sur l’hémisphère droit. petit droit-si Un traitement anticonvulsif a été initié en raison de crises généralisées récurrentes, et le patient a été libéré des semaines plus tard dans le traitement de l’acyclovir. En raison de la détérioration mentale progressive, l’examen physique révélait une apathie modérée et un développement psychomoteur marginalement retardé. L’IRM du cerveau présentait maintenant des zones nettement agrandies d’intensité de signal accrue sur les images pondérées en T à l’âge de quelques mois. l’hémisphère droit et la figure du lobe frontal gauche, ainsi que l’atrophie cérébrale et l’hydrocéphalie interne L’examen ophtalmoscopique a montré une choriorétinite centrale et périphérique Nous avons trouvé des valeurs normales pour tous les marqueurs sériques biochimiques de l’inflammation, des immunoglobulines et des sous-classes d’IgG. lls a montré% de cellules tueuses naturelles,% de lymphocytes T avec un rapport CD à CD de,% de cellules HLA-DR / CD, et <% de cellules CD / CD,% de lymphocytes B,% de monocytes et% de granulocytes polynucléaires CSF contenus CSF-IgG a été augmenté à mg / dL Des titres élevés d'anticorps contre le virus de la rougeole ont été détectés dans le sérum et le LCR par diverses techniques, y compris la fixation du complément, l'inhibition de l'hémagglutination et la table d'immunoanalyse enzymatique. Des bandes oligoclonales spéci fi ques de la rougeole dans le sérum et le LCR ont été visualisées par des techniques de focalisation isoélectrique et d'immunoblot, comme décrit par Dörries et ter Meulen Il y avait des & gt; bandes distinctes dans le liquide céphalo-rachidien qui ont indiqué la synthèse spécifique d'anticorps intrathecal

Figure Vue largeTélécharger l’IRM du cerveau d’un patient âgé de un mois et présentant une panencéphalite sclérosante subaiguë, montrant une augmentation de l’intensité du signal de l’hémisphère droit et du lobe frontal gaucheFigure View largeTélécharger l’IRM du cerveau d’un patient âgé de treize mois présentant une panencéphalite sclérosante subaiguë , montrant une intensité de signal accrue de l’hémisphère droit complet et du lobe frontal gauche

Figure Vue largeDownload slideL’examen fœtoscopique d’un patient âgé de sept mois avec une panencéphalite sclérosante subaiguë avec une choriorétinite centrale et périphérique marquée de l’œil droitFigure View largeDownload slideFundoscopic examen d’un patient âgé de treize mois avec panencéphalite sclérosante subaiguë avec une choriorétinite centrale et périphérique marquée du droit œil

Tableau View largeDownload slideRésultat des tests sérologiques pour le virus de la rougeole MV anticorps dans le sérum et le LCR de notre patient à l’âge de plusieurs moisTable View largeDownload slideRésultat des tests sérologiques pour le virus de la rougeole MV anticorps dans le sérum et le LCR de notre patient à l’âge de plusieurs moisAprès confirmation du début SSPE, l’état du patient s’est détérioré rapidement En quelques semaines, elle est devenue stuporante, avec des convulsions fréquentes, une hypertonie musculaire généralisée et des crises myocloniques périodiques. Elle est morte d’une infection pulmonaire avec insuffisance respiratoire à l’âge de quelques mois. de nécropsie dans le cas présent, le diagnostic de SSPE pourrait être certainement confirmé sur la base des résultats impressionnants du tableau des études virologiques, ainsi que son accord avec les critères diagnostiques proposés par Dyken dans Brain biopsie aujourd’hui est rarement nécessaire pour établir un bon diagnostic Les procédures d’imagerie ne sont pas non plus nécessaires pour di agnose Des lésions IRM non spécifiques de forte intensité de signal sur des images pondérées en T, comme chez notre patient, sont les plus fréquentes, bien que l’étendue et la localisation de ces lésions ne soient pas corrélées avec le statut neurologique des patients. La persistance de l’infection MV du SNC qui peut survenir quelques semaines à quelques mois après l’infection par MV, l’encéphalite à inclusion rougeole, est confinée aux patients immunodéprimés comme une infection opportuniste et peut donc être exclue dans le cas présent Bien que l’hypothyroïdie congénitale ait été associée à un degré variable de fonction immunitaire altérée, il n’y avait pas de signes cliniques d’immunodéficience chez notre patient Des études moléculaires-biologiques ont révélé que la persistance de MV dans le SNC est associée et probablement causée par une réplication virale déficiente, ce qui permet de survivre intracellulaire au cours de la période d’incubation tout en restant inaccessible à la surveillance immunitaire de l’hôte La susceptibilité de l’hôte, ainsi que l’âge et le statut immunitaire de l’hôte, au moment de l’infection constituent également des facteurs significatifs de progression de la maladie Bien que l’EBV soit connue pour produire des perturbations marquées et durables des fonctions immunitaires De toute évidence, cela n’a pas encore contribué au développement rapide du SSPE dans le cas présent. Cela semble particulièrement vrai, car notre patient était capable de combattre cette infection et aucun signe clinique de trouble lymphoprolifératif n’était présent. D’un point de vue épidémiologique, il est ont rapporté que l’infection par MV qui survient avant l’âge présente le risque le plus élevé de SSPE . Par conséquent, une certaine immaturité de l’hôte dépendante de l’âge au moment de l’infection rougeole peut contribuer à la SSPE subséquente. Les virus neurotropes au cours des premières semaines postnatales ont été bien documentés . En outre, il a été indiqué que la virulence des virus neurotropes liée à l’âge sur la maturation des systèmes neuronaux lui-même Les seuls patients atteints d’infection néonatale MV et le développement de SSPE ont jusqu’ici présenté un début précoce et rapide évolution progressive de la maladie L’absence intra-utérine ou l’insuffisance de la thyroxine entraîne une altération de la synthèse d’ARN et de protéines réduction du volume et du nombre de neurones corticaux, ralentissement de la myélinisation et ~% des nourrissons atteints d’hypothyroïdie congénitale ont des anomalies neurologiques Dans le cas présent, le retard de développement neuronal dû à l’athyse congénitale peut avoir prédisposé notre patient à une forme progressive rapide de SSPE, Dans l’ensemble, le cas actuel d’un patient de plus de 13 ans présentant une SSPE progressive progressive et une athyse congénitale offre de nouvelles hypothèses sur l’étiologie et l’évolution naturelle de la SSPE progressive précoce et rapide après une infection par MV au-delà de période néonatale Ce rapport devrait aborder d’autres enquêtes vers l’influencé e des infections virales coïncidentes et le développement neuronal sur la susceptibilité aux pathogènes neurotropes, en particulier MV

Remerciements

Nous sommes redevables à V ter Meulen et à l’Institut de virologie et d’immunobiologie B Weißbrich, Université Julius-Maximilians, Würzburg, Allemagne pour les examens sérologiques des anticorps spécifiques du virus de la rougeole de nos échantillons de sérum et de liquide céphalo-rachidien |

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